皮样囊肿属先天性疾患，是一种错构瘤，常位于皮下，偶见于黏膜下或体内器官。囊肿位置不同，囊肿内可包含不同的成分，如牙齿、指甲和软骨样或骨样结构。
脑内皮样囊肿，一种为表皮囊肿，一种为皮样囊肿。表皮囊肿表皮样囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于反复炎症所致上皮脱落形成，而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期（即神经沟封闭时），则囊肿多位于中线部；如发生在晚期（第二脑泡形成期）则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成如通过实验性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。皮样囊肿是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤。它含有外胚层与中胚层两种成分如汗腺、皮脂腺等皮肤附件、毛发和皮肤全层，偶有骨和软骨。
表皮样囊肿可见于任何年龄从新生儿到80岁老人均有，以20～50岁多见，占70%以上，高峰年龄在30～40岁。本囊肿较少见，占颅内肿瘤的0.5%～1.8%，在日本可高达2.2%，男性略多于女性，男女之比为1.25∶1。
表皮样囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。1954年Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。囊肿缺乏血管。在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。
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