颅缝早闭(premature fusion of cranial suture)也称颅骨狭窄症或狭颅症(craniostenosis),是不同部位的颅缝过早闭合,影响头颅和脑的正常发育,从而产生的一组疾病的统称。
在新生儿中的发病率为0.25/‰,男性患者占优势,占患者总数的61%~80%,特别是在矢状缝或额缝早闭中更为多见。
(1) 先大性综合征
1) 软骨发會不全(颅底) 2) 尖头-多井指(趾)畸形(n型和其他各型〉 3) 尖头-并指(趾)畸形(I型和其他各型)
4) 窒息性胸廓发育异常 6) 三叶草状头颅 7) 颅面骨发障碍 8) 低磷酸酶症(晚期) 9) 粘多糖病(如I、IV型)、粘脂病III型、界藻糖苷病 10) 风疹综合征 11) 濒死性发育异常 12) 三体21综合征 (2) 颅内压滅低(脑萎缩、脑积水分流——“缩小头颅”) (3) 原发(自发)颅缝早闭分类
1) 短头(短.宽、稍高头伴“花斑眼镜蛇”眼眶;双侧冠状缝 2) 小头〈小圆头):所有颅缝 3) 尖头(高、宽、短头)或塔头(塔形伴前囟门过度生长和平坦}颅后窝底部发育不良或双侧人字缝和冠状缝 4) 斜头(斜形不对称尖):单侧冠状缝(伴同侧额顶部平坦、蝶骨翼抬髙和单侧“花斑眼镜蛇”眼瞇)和(或)人字缝 5) 舟状头或长头(长、窄、稍高头):矢状缝 6) 二角头(前窄后宽伴眼距过近):额缝 7) 三叶草状头颅(三叶头伴额、颞部外凸):宫内矢状缝、冠状缝和人字缝早闭
少见
1)贫血(如镰状细胞贫血、地中海贫血、缺铁性贫血) 2)呆小病,V状腺功能减退(C治疗) 3) *甲状腺功能亢进 4) *维生素D过多症 5) 小头畸形(脑生长障碍) 6) •真性红细胞增多 7广佝偻病(低磷酸盐血症,已治疗;抗维生索D) |