原发性颅缝早闭分类 继发性颅缝早闭综合征 常见原因 少见原因
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原发〈自发)性颅缝早闲分类

时间:2021-05-22 10:41来源:未知 作者:admin
       颅缝早闭(premature fusion of cranial suture)也称颅骨狭窄症或狭颅症(craniostenosis),是不同部位的颅缝过早闭合,影响头颅和脑的正常发育,从而产生的一组疾病的统称。

       在新生儿中的发病率为0.25/‰,男性患者占优势,占患者总数的61%~80%,特别是在矢状缝或额缝早闭中更为多见。



常见

(1) 先大性综合征

 

       1) 软骨发會不全(颅底)

       2) 尖头-多井指(趾)畸形(n型和其他各型〉

       3) 尖头-并指(趾)畸形(I型和其他各型)

       4) 窒息性胸廓发育异常
       5〉斑点状软骨发育异常

       6) 三叶草状头颅

       7)  颅面骨发障碍

       8) 低磷酸酶症(晚期)

       9) 粘多糖病(如I、IV型)、粘脂病III型、界藻糖苷病

      10) 风疹综合征

      11) 濒死性发育异常

      12) 三体21综合征

(2) 颅内压滅低(脑萎缩、脑积水分流——“缩小头颅”)

(3) 原发(自发)颅缝早闭分类

 

    1) 短头(短.宽、稍高头伴“花斑眼镜蛇”眼眶;双侧冠状缝

    2) 小头〈小圆头):所有颅缝

    3) 尖头(高、宽、短头)或塔头(塔形伴前囟门过度生长和平坦}颅后窝底部发育不良或双侧人字缝和冠状缝

    4) 斜头(斜形不对称尖):单侧冠状缝(伴同侧额顶部平坦、蝶骨翼抬髙和单侧“花斑眼镜蛇”眼瞇)和(或)人字缝

    5) 舟状头或长头(长、窄、稍高头):矢状缝

    6) 二角头(前窄后宽伴眼距过近):额缝

    7) 三叶草状头颅(三叶头伴额、颞部外凸):宫内矢状缝、冠状缝和人字缝早闭

 

 

少见

 

1)贫血(如镰状细胞贫血、地中海贫血、缺铁性贫血)

2)呆小病,V状腺功能减退(C治疗)

3) *甲状腺功能亢进

4) *维生素D过多症

5) 小头畸形(脑生长障碍)

6) •真性红细胞增多

7广佝偻病(低磷酸盐血症,已治疗;抗维生索D)


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